Zona Pacientes: Linfoma de Hodgkin

Que es

El linfoma de Hodgkin, (o enfermedad de Hodgkin), es un tipo de cáncer del sistema linfático. El sistema linfático se forma por finos conductos que se ramifican por todo el cuerpo, que transporta la linfa, El sistema linfático transporta un líquido incoloro denominado linfa, que contiene un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos (B y T). Los ganglios linfáticos se encuentran en grupos, en abdomen, ingle, pelvis, axilas, tórax y cuello. En ellos ganglios linfáticos se produce la maduración y activación de los linfocitos para que desarrollen su función fisiológica, defendiéndonos frente a las infecciones y las enfermedades neoplásicas. El sistema linfático también incluye el bazo, que produce linfocitos y filtra la sangre; el timo, que es un órgano ubicado debajo del esternón; y las amígdalas, que se encuentran en la garganta.
El linfoma de Hodgkin se forma a partir de un linfocito B que se encuentra en proceso de maduración/activación en el ganglio linfático, y que sufre una alteración en los genes que regulan su crecimiento, confiriéndole la capacidad de sobrevivir en el ganglio linfático, engañar a las células encargadas de la vigilancia inmunológica y proliferar de forma incontrolada.

Epidemiología

Es una enfermedad relativamente infrecuente que se observa principalmente en personas jóvenes. Su incidencia es de 2,5 casos por cada 100000 habitantes en varones y 2,1 casos en mujeres. Afecta tanto a niños como a adultos. Es más común en dos grupos de edades: de 15 a 40 años y de 55 años en adelante.

Causas y factores de riesgo

La causa del linfoma de Hodgkin sigue siendo desconocida. Se ha asociado con microorganismos infecciosos, sobre todo con el virus de Epstein-Barr (VEB), pero hasta el momento no se ha podido establecer una prueba definitiva de ello. El VEB tiene especial tendencia a infectar a los linfocitos B. Aproximadamente, el 90% de la población general adquiere la infección por VEB durante su infancia o los primeros años de su vida adulta. Uno de los cuadros clínicos que causa la infección por VEB es la mononucleosis infecciosa, y haberla padecido aumenta 3 veces la probabilidad de padecer un linfoma de Hodgkin.

No se ha demostrado una asociación clara con factores laborales o ambientales, ni parece que esté relacionado con la exposición a radiación, ni se ha encontrado un aumento de riesgo en las personas que trabajan con productos químicos.
Hay datos epidemiológicos que indican la posibilidad de que exista cierta predisposición genética para desarrollar un linfoma de Hodgkin. Los familiares en primer grado de los pacientes con esta enfermedad presentan un riesgo hasta cinco veces mayor de sufrir el linfoma, pero esto no quiere decir que el linfoma de Hodgkin sea una enfermedad hereditaria, ya que sólo se ha observado la probabilidad de una agregación familiar hereditaria (linfoma de Hodgkin familiar) en menos del 5% de los casos.

Síntomas y signos

El síntoma más frecuente y característico que presentan las personas con linfoma de Hodgkin es el crecimiento de los ganglios linfáticos, que se caracteriza por la aparición de tumoraciones o inflamaciones no dolorosas a nivel del cuello, la axila o, menos frecuentemente, la ingle. Cuando el crecimiento ganglionar se produce en el tórax o en el abdomen los síntomas dependen de la compresión que los ganglios provocan sobre otras estructuras anatómicas, produciendo tos y dificultad respiratoria, o dolor abdominal o de espalda (en caso de afectación de los ganglios del abdomen).

Alrededor del 25% de los pacientes manifiesta sintomatología general consistente en pérdida de peso importante, intensa sudoración nocturna o fiebre persistente. El prurito o picor en la piel es un síntoma infrecuente pero característico del linfoma de Hodgkin. A veces, los pacientes pueden presentan anemia, por alteración de la médula ósea.

Diagnóstico

El diagnostico de linfoma de Hodgkin debe establecerse siempre tras una biopsia de alguno de los ganglios linfáticos aumentados de tamaño. La citología de un ganglio linfático obtenida a través de la aspiración con una aguja fina, es un estudio orientativo que no debe ser suficiente para iniciar el tratamiento. Si el ganglio no es accesible, se puede intentar el diagnóstico mediante la toma de una biopsia por punción con aguja gruesa, o bien mediante mediastinoscopia (para obtener ganglios torácicos) o laparotomía (para obtener ganglios abdominales).

Extensión: Estudios analíticos y de imágen

Tras el diagnóstico de linfoma de Hodgkin es necesaria una completa evaluación del paciente para determinar la extensión de la enfermedad en los ganglios linfáticos y el estudio de órganos no ganglionares (como hígado, pulmón, hueso y médula ósea), mediante los siguientes exámenes:

Historia clínica y exploración física del paciente.

Pruebas de laboratorio:

Recuento sanguíneo completo, función del hígado y los riñones, velocidad de sedimentación globular, proteinograma, inmunoglobulinas y serologías (virus de Epstein-Barr, hepatitis B y C y virus de la inmunodeficiencia humana).

Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis.

Tomografía por emisión de positrones (PET):

Esta prueba no es obligatoria, pero puede ser recomendable en determinados casos para determinar con mayor exactitud la extensión de la enfermedad y evaluar la respuesta al tratamiento cuando existan dudas entre persistencia de linfoma y lesiones residuales.

Biopsia de médula ósea:

Se realiza insertando una aguja en la parte posterior de hueso ilíaco a través de la piel, con anestesia local, y extrayendo una pequeña cantidad de hueso y médula ósea. Sólo se realiza en aquellos pacientes que presentan alta probabilidad de afectación.

Otras:

Estudios de función respiratoria, ecocardiografías, resonancia magnética, gammagrafía ósea,… (sólo en determinados casos).

Determinación del estadio

La determinación del estadio permite conocer la extensión de la enfermedad, su pronóstico y planificar el tratamiento. Existen cuatro estadios para el linfoma de Hodgkin (Estadio I a IV). Además cuando el paciente presenta fiebre, sudoración excesiva o pérdida de más del 10% de su peso habitual (los llamados síntomas B), a la clasificación se le agrega la letra “B”. Cuando no existen ninguno de estos síntomas se le agrega la letra “A”. Cuando existe afectación extraganglionar se añade el sufijo “E”. En caso de afectación del bazo se añade el sufijo “S” y cuando existe un ganglio en el mediastino cuyo tamaño supera los 10 cm, se añade el sufijo “X”.

 

Estadio I:

  • El linfoma afecta exclusivamente a un área ganglionar o a una localización no ganglionar.

 

Estadio II: 

  • El linfoma afecta a dos o más áreas ganglionares localizadas a un mismo lado del diafragma.
  • Se encuentra afectado un órgano no linfático y una o más áreas ganglionares.
  • Todo localizado a un mismo lado del diafragma.

Estadio III:

  • El linfoma afecta a áreas ganglionares localizadas a ambos lados del diafragma.
  • Existe enfermedad en áreas ganglionares en ambos lados del diafragma y, además, se encuentra afectado un solo órgano no linfático.

 

Estadio IV:

  • Se define por la afectación de varios órganos no linfáticos o cuando existe afectación multifocal de un solo órgano no linfático (en caso de nódulos pulmonares o hepáticos múltiples).
  • Cuando existe afectación de la médula ósea.

 

Factores pronósticos

El tratamiento del linfoma de Hodgkin se adapta a cada paciente según pertenezcan a uno de estos tres grupos pronósticos:

1.- Estadios iniciales de pronóstico favorable: pertenecen a este grupo todos los pacientes con estadios I y II que no presentan factores pronósticos desfavorables. La probabilidad de curación de este grupo está en torno al 95%.

2.- Estadios iniciales de pronóstico desfavorable: pertenecen a este grupo los pacientes con estadios I y II que presentan uno o más de los siguientes factores pronósticos:

  •          Edad mayor de 50 años.
  •          Presencia de enfermedad en el mediastino mayor de 10 cm.
  •          Afectación de 4 o más áreas ganglionares.
  •          Afectación de órganos no linfáticos.
  •          Velocidad de sedimentación de más de 50 mm.
  •          Presencia de síntomas B.

La probabilidad de curación se encuentra en torno al 90%.

3.- Estadios avanzados: pertenecen a este grupo todos los pacientes con estadio III o IV. La probabilidad de curación es cercana al 80%.

Tipos de linfoma de Hodgkin

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores hematopoyéticos divide al linfoma de Hodgkin en dos grandes grupos:

  • El linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular (menos del 5% de los casos), de comportamiento poco agresivo y buena respuesta al tratamiento.
  • El linfoma de Hodgkin clásico (95% de los casos), que se divide a su vez en cuatro variantes (esclerosis nodular,  celularidad mixta, rico en linfocitos y  depleción linfocitaria), con una evolución y tratamiento similares el mismo para las cuatro. La enfermedad responde muy bien al tratamiento primario y la mayoría de los pacientes que alcanzan una remisión completa del linfoma pueden considerarse curados. Las posibles recaídas ocurren casi siempre en los primeros 2 o 3 años tras el tratamiento. Las recaídas después de los 5 años son raras.
Tratamiento

1.- Estadios iniciales de pronóstico favorable. Existen dos opciones de tratamiento consideradas estándar para los pacientes con esta situación:

  • Tratamiento combinado: consiste en la administración de 2 a 4 ciclos de quimioterapia ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina) seguida de irradiación de las áreas ganglionares afectadas.
  • Quimioterapia exclusiva: consiste en la administración de 4 a 6 ciclos de quimioterapia ABVD.

 

2.- Estadios iniciales de pronóstico desfavorable. Existen dos opciones de tratamiento consideradas estándar para los pacientes con esta situación:

  • Tratamiento combinado: consiste en la administración de 4 a 6 ciclos de quimioterapia ABVD seguida de irradiación de las áreas ganglionares afectadas.
  • Quimioterapia exclusiva: consiste en la administración de 6 ciclos de quimioterapia ABVD.

 

3.- Estadios avanzados. El tratamiento estándar en la actualidad de los estadios avanzados consiste en la administración de 6 a 8 ciclos de quimioterapia ABVD. También se puede usar el esquema de quimioterapia BEACOPP escalado (más tóxico) para los pacientes con factores pronósticos más desfavorables. Los pacientes que obtengan una remisión parcial tras la quimioterapia podrían beneficiarse de una irradiación complementaria sobre la posible enfermedad residual.

  • Tratamiento de los pacientes con recaída o enfermedad progresiva
    • El tratamiento es individualizado y depende del tipo de recaída. La mayoría de los pacientes precisan de la administración de altas dosis de quimioterapia, con o sin radioterapia asociada, seguido de transplante de células progenitoras hematopoyéticas autólogas. O bien esquemas de quimioterapia de segunda línea con o sin radioterapia asociada sobre las zonas dónde ocurrió la recaída.
    • En casos seleccionados puede optarse por utilizar radioterapia exclusiva como tratamiento de la recaída.

 

  • Tratamiento del linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular
    • Es similar al tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico, con la posibilidad de la administración de radioterapia exclusiva en el tratamiento inicial, y el uso del anticuerpo monoclonal Rituximab en recaídas.

 

Investigación en nuevas opciones de tratamiento

  • Avances en la quimioterapia: Se están investigando en estudios clínicos nuevos fármacos quimioterapéuticos, combinaciones de fármacos, dosis más bajas y programas más cortos, con el objetivo de reducir los efectos secundarios y los riesgos a largo plazo para los pacientes que reciben quimioterapia.
  • Inmunoterapia: Se están creando anticuerpos nuevos que reforzarán las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Algunos tratamientos incluyen anticuerpos que se unen a las proteínas que se encuentran en la superficie de las células cancerosas. Algunos anticuerpos poseen sustancias radioactivas que “dirigirán” la radioterapia hacia el linfoma. Esta forma de tratamiento se conoce como radioinmunoterapia.
  • Tratamientos  sobre nuevas dianas moleculares: Algunos investigadores están estudiando los genes y las proteínas que están presentes en el linfoma de Hodgkin. Estos genes y proteínas nos pueden enseñar más sobre el comportamiento del linfoma de Hodgkin y proporcionar nuevos objetivos para el tratamiento.

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